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股票扛杆 硬皮病的诊疗和预后看这里_皮肤_肺动脉_治疗

发布日期:2025-07-03 23:09    点击次数:189

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硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的慢性自身免疫性疾病,可分为局限性硬皮病和系统性硬化症(SSc)。其病因尚不明确,可能与遗传、环境因素及免疫系统异常有关。本文简要探讨硬皮病的诊疗策略及预后情况。

一、硬皮病的临床表现多样,主要包括

皮肤症状:早期表现为雷诺现象(手指遇冷变白、变紫),随后皮肤增厚、硬化,晚期可致关节挛缩。 内脏受累:肺部纤维化、肺动脉高压、消化道动力障碍(如反流、吞咽困难)、心脏及肾脏病变(如肾危象)。

二、诊断主要依据临床表现及辅助检查

展开剩余53% 实验室检查:抗核抗体(ANA)、抗Scl-70抗体(与弥漫型相关)、抗着丝粒抗体(与局限型相关)。 影像学检查:高分辨率CT评估肺纤维化,超声心动图筛查肺动脉高压。 皮肤活检:显示胶原沉积和纤维化。

三、治疗策略

目前尚无根治方法,治疗以缓解症状、延缓疾病进展为主

皮肤和血管病变:钙通道阻滞剂(如硝苯地平)改善雷诺现象,血管扩张剂(如波生坦)用于肺动脉高压。 内脏器官受累:免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、环磷酰胺)用于肺纤维化。 质子泵抑制剂(如奥美拉唑)治疗胃食管反流。 ACE抑制剂用于肾危象的预防和治疗。 新型生物制剂:如托珠单抗(抗IL-6受体抗体)在临床试验中显示一定疗效。

四、预后

硬皮病的预后因分型而异股票扛杆

局限性硬皮病:进展较慢,10年生存率>80%,主要死因为肺动脉高压。 弥漫型系统性硬化症:内脏受累严重,5年生存率约70%,肺纤维化和肾危象是主要致死原因。发布于:北京市

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